Unterabschnitte
Mitochondrien
Mitochondrien sind bewegliche, verformbare Organellen, die bei ihren
Bewegungen mit den Mikrotubuli der Zelle assoziiert sind.
Die Mitochondrien besitzen eine Aussen- und eine Innenmembran. So
entstehen zwei Kopartimente: ein Matrixraum une ein Intermembranraum.
Die Aussenmembran enthält grosse Mengen des Protein Porin, das eine
wässrige Pore bildet, die für alle Moleküle bis 5000 Dalton
durchlässig ist. Somit ist der Intermembanraum dem Cytosol -
zumindest die kleinen Moleküle betreffend - äquivalent.
Die Innenmembran ist durch das Phospholipid Cardiolipin relativ gut
für Ionen durchlässig und besitzt ausserdem Transporter für die
Moleküle, die im Inneren verstoffwechselt werden.
In der inneren Membran befinden sich ausserdem auch die Enzyme der
Atmungskette, die dort die oxidative Phosphorylierung durchführen.
Die Innenmembran bildet Einfaltungen - Cristae genannt - durch die
sie ihre Oberfläche erheblich vergrössert.
Oxidation
Das Ausgangsmaterial der Oxidation kann entweder das aus der Glykolyse
kommende Pyruvat oder eine Fettsäure sein.
Die Glucose wird in Form von Glykogen und die Fettsäuren in Form von
Fetten gespeichert. Dabei liefern die Fette mehr Energie pro
Gewichtseinheit.
Die äussere Mitochondrienmembran vermittelt einen Transport von
Fettsäuren aus den sogenannten Fettröpfchen in den Matrixraum.
Fettsäuren werden im Matrixraum durch einen Oxidationsprozess zu
Acetyl-Coenzym A abgebaut. Dabei werden bei der Fettsäure bei jedem
zyklus ein weiteres Acetyl-CoA aus zwei Kohlenstoffen entfernt.
Das Glykogen wird in den Glykogengranula gespeichert. Bei Bedarf wird
es zu Glukose-1-Phosphat abgebaut.
Bei der Glycolyse wird die Glucose bis zum Pyruvat abgebaut. Dabei
entsteht eine Nettogewinn von 2 ATP. Bei vielen tierischen Zellen wird
das Pyruvat in den Mitochondrien direkt zu CO2 und Wasser oxidert,
während das Pyruvat anaerob (im Muskel oder in der Hefe) durch Gährung
zu Lactat oder Ethanol abgebaut wird.
Das Pyruvat wird im Mitochondrium durch den
Pyruvat-Dehydrogenase-Komplex setzt das Pyruvat in Acetyl-CoA
um. Dabei steht CO2. Im Zitronensäure-Zyklus wird das Acetyl-CoA weiter
oxidiert.
Beim oxidativen Abbau wird das Acetyl-CoA durch den Zitratzyklus zu
CoA abgebaut. Dadurch entsteht NADH, das durch die oxidative
Phosphorylierung zu NAD+ umgewandelt wird.
Die oxidative Phosphorylierung erzeut einen Protonengradienten, der
dann zur ATP-Produktion führt.
Als Nettogewinn werden im Zitratzyklus drei NAD+ in NADH umgewandelt
und ein FAD wird zu FADH2.
NADH und NADPH (die Phosphatgruppe des letzteren ist unerheblich, da
sie sich weit entfernt von der Bindungsstelle befindet) sind Coenzyme
(kleine Moleküle, die für die Funktion
eines Enzyms wichtig sind), die die Reduktionskraft für andere
Reaktionen liefern.
Die so gewonnen Elektronen werden dann an die innere Membran
weitergegeben, wie sie durch die Atmungskette weiter verarbeitet
werden.
Atmungskette
Bei der Oxidation des Zitratzyklus wird noch kein Molekularer
Sauerstoff eingesetzt. Dies geschieht erst bei dem nun folgenden
Prozess:
Bei der oxidativen Phosphorylierung werden die von NADH oder FADH2
angelieferten Elektronen mit Sauerstoff umgesetzt. Durch die dadurch
freiwerdende Energie wird ein ADP in ATP umgesetzt.
Diese Umsetzung erfolgt jedoch nicht direkt, sondern über eine
chemi-osmotische Kopplung:
Das NADH trägt an der Stelle des Wasserstoff ein Hydridion, d.h. ein
Wasserstoffatom mit einem negativen Ladung (also zwei
Elektronen). Durch die negative Ladung bindet sich sofort ein weiteres
H+ an das NADH.
In einem ersten Schritt der Atmungskette besteht darin, das NAD+
zurück zu gewinnen und das Hydirdion in eine H+ und zwei Elektronen
zu spalten.
Die Elektronen laufen über eine Kette von insgesamt 15
Elektronen-Carriern, die in drei Komplexen organisiert sind. Dabei
werden die Elektronen jeweils von einem an ein Protein gebundenes
Metall an das nächste weitergegeben. Dabei transportiert der energetisch
günstige Elektronentransport durch allosterische Umlagerungen von
Proteinen und den Transport von Protonen über die Membran einen
pH-Gradienten und ein Membranpotential über der inneren Membran auf.
Das am besten verstandene Protein der Atmungskette ist das Cytochrom
c. Das Cytochrom c hat eine Hämgruppe gebunden. Dessen Eisenatom kann
ein Elektron aufnehmen.
Bei einer anderen Gruppe der Elektronen-Carrier, den
Eisen-Schwefel-Proteinen ist an zwei, bzw. vier
Cystein-Schwefelseitenketten jeweils ein Eisenatom gebunden. Diese
Proteine sind deutlich häufiger als die Cytochrome.
Der einfachste Elektronen-Carrier ist das hydrophobe in der Membran
gelöste Ubichinon odr Coenzym Q. Dieses kann für jedes transportierte
Elektron ein Proton aus dem Medium aufnehmen.
Diese und die anderen an der Atmungskette beteiligten Enzyme sind in
drei grossen Komplexen organisiert. Diese liegen in der Membran
voneinander getrennt vor und interagieren durch Diffusion:
![\begin{entry}
\item [NADH-Dehydrogenase-Komplex] \mbox{} \\
Dieser Komplex is...
...inden an diesen Komplex und blockieren so den
Elektronentransport.
\end{entry}](img10.png)
Die genauen Einzelheiten, wie die Enzyme die Protonen über die Membran
pumpen sind noch nicht klar. Bei Ubichinon nimmt man an, dass es
Elektron und Proton an der Innenseite aufnimmt und nahe der
Aussenmembran wieder abgibt. Bei den anderen Komplexen vermutet man
ein Recykling des Ubichinons oder einen Transport auf Grund einer
allosterischen Änderung der Konformation - getrieben durch den
Elektronentransport.
Dadurch, dass der pH-Wert in der Matrix über dem des Cytosols (und
damit des Intermembranraums) liegt, entsteht eine proton-motorische
Kraft.
Die ATP-Synthase synthetisiert im Matrixraum aus ADP und Phosphat ATP
und wird durch den Protonengradienten angetrieben. Neben der
ATP-Synthese dient der Gradient ausserdem auch beim Import von Pyruvat
und Phosphat als Triebfeder. Der Spannungsgradient treibt ausserdem
einen Antiport von ADP und ATP.
Die ATP-Synthase kann - je nach Gleichgewichtslage von Protonen und
ATP - auch in anderer Richtung arbeiten und durch ATP-Hydrolyse
angetrieben Protonen durch die Membran pumpen.
Ein jedes Elektronenpaar führt Netto zu einem Gewinn von ca. 2,5
Molekülen ATP. Der Wirkungsgrad dieser Form der Energieumwandlung
liegt bei 40% .
Die meisten Erkenntnisse über die Atmungskette hat man aus
Untersuchungen an submitochondrialen Partikeln, die man durch
Ultraschallbehandlung erhält, gewonnen. Diese Partikel sind
funktionsintakte Partikel, bei denen allerdings die Innenseite der
inneren Membran nach aussen weist.
Bei den sogenannten Entkopplern handelt es sich um Ionophore, die sich
in die Membran einlagern und die ATP-Synthese von dem
Protonengradienten entkoppeln, indem sie die Membran für Protonen
durchlässig machen.
In bestimmten Zellen, des braunen Fettgewebes ist der Protonengradient
natürlich entkoppelt. So werden die Mitochondrien zum Erzeugen von
Wärme verwendet. Diese Mechanismus dient dem Schutz von empfindlichen
Regionen beim Neugeborenen oder als eine Wärmequelle, die Tiere aus
dem Winterschlaf aufweckt.
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